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Cosa è la ROP?

QUADRI CLINICI E CLASSIFICAZIONE
Questa malattia ascrivibile  alle  retinopatie ischemico proliferative, presenta alcune  particolarità legate alla presenza di una vascolarizzazione embrionale, caratterizzata da due fasi  evolutive. La prima, detta vasculogenesi si realizza tra la 14° e la 21°  settimana di età gestazionale ed è determinata dal proliferare di cellule  mesenchimali primordiali a partire dal   disco ottico, indipendentemente dalla  domanda metabolica della retina periferica (1). La seconda fase, detta angiogenesi, si attua invece dopo la 21 settimana. In  questa fase, l’aumentata  attività metabolica  dei neuroni retinici che si differenziano e  diventano metabolicamente attivi, crea un’ ipossia fisiologica  che determina e guida,  attraverso la produzione controllata di VEGF e l’omeostasi tra fattori angiogenetici ed antiangiogenici, la proliferazione fisiologica dei vasi retinici.
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Che cosa succede nella ROP?  Il neonato prematuro alla nascita si trova in una condizione di iperossia. Questa situazione inibisce i fattori di crescita vascolare e causa un brusco arresto della vascolarizzazione.
L’area retinica periferica è  priva  di vasi. L’ischemia della retina periferica determina la produzione di fattori angiogenetici.
Il disequilibrio tra fattori  angiogenetici ed antiangiogenici determina una proliferazione vasale anomala.
I vasi patologici hanno una  alterata permeabilità e trasudano nel vitreo; nel corso di pochi giorni, si verifica una metaplasia fibroblastica e miofibroblastica che determina la trazione sulla retina ed il conseguente distacco di retina trazionale(2)(3).
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Le fasi evolutive della retinopatia vengono riassunte dall”International Classification of Rethinopathy of Prematurity (ICROP)Revisited (Arch.Ophthalmol.2005;123:991-999), che definisce la  ROP in base alla localizzazione, all’estensione e allo stadio.
La localizzazione viene  descritta suddividendo la retina in 3 zone concentriche.
Zona 1: zona  circolare,  centrata sulla papilla, con raggio pari al doppio della distanza tra papilla e  fovea. Sottende un angolo di 30 gradi. E’ evidenziabile utilizzando la  lente focalizzatrice da 25 diottrie: facendo corrispondere al bordo nasale della  lente  al bordo nasale della papilla, la lente evidenzierà
la porzione di zona 1  temporale alla papilla; facendo corrispondere il bordo temporale della lente al  bordo temporale della papilla, la lente evidenzierà la porzione di zona 1 nasale  rispetto al disco ottico.
Zona 2: Area compresa  nasalmente tra zona 1 e ora serrata e, temporalmente, tra  tra zona 1 ed  equatore
Zona 3: Semiluna temporale residua ( l’ultima ad essere vascolarizzata) , ricompresa tra equatore  ed ora serrata temporale 
L’estensione viene definita utilizzando le ore dell’orologio così come avviene nella raffigurazione  delle patologie retiniche dell’adulto.

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La stadiazione definisce la gravità della malattia e ripercorre il processo patogenetico (4) (5).
Stadio 1: linea di demarcazione pallida e sottile che separa la retina avascolare da quella  vascolarizzata.
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Stadio 2: cresta di demarcazione con proliferazione neovascolare intraretinica.
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Stadio 3: cresta di proliferazione vasale extraretinica. In base all’estensione del tessuto fibrovascolare infiltrante il vitreo, viene suddivisa in lieve, moderata,  severa.
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Stadio 4: distacco di  retina parziale. Questo distacco potrà essere prevalentemente trazionale o prevalentemente essudativo e si distinguerà in 4A (distacco parziale extramaculare, non coinvolgente la fovea ) e in 4B (distacco parziale coinvolgente la fovea).
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Stadio 5: distacco di  retina totale che potrà presentare un imbuto chiuso  posteriormente e aperto anteriormente, chiuso posteriormente e chiuso anteriormente, aperto posteriormente e chiuso anteriormente, aperto posteriormente e aperto   anteriormente
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In questi ultimi anni i quadri  clinici della malattia si sono profondamente modificati. La ROP è praticamente scomparsa  al di sopra della 28 settimana di EG e i quadri “classici” che abbiamo  illustrato sono divenuti infrequenti. La ROP si è attestata invece al  di sotto della 26 settimana, con quadri oftalmoscopici e decorso clinico  profondamente diversi e tuttora in evoluzione. 
L’ICROP rivisitata ha sentito infatti l’esigenza di descrivere la forma tipica dei bambini aventi bassissima  età gestazionale, definita Aggressive Posterior ROP. Si tratta di una forma  estremamente aggressiva che sì è manifestata a partire dagli anni 2000,  parallelamente  all’aumentata sopravvivenza di neonati con peso alla  nascita estremamente basso ( inferiore a 700 gr) ed EG alla nascita inferiore a 26 settimane. 
L’ICROP fornisce la descrizione  delle caratteristiche salienti: 
- Localizzazione nella porzione  posteriore della retina
- Mancanza di contrasto tra  retina vascolare e avascolare
- Assenza di stadiazione
- Rapida evoluzione verso il  distacco di retina
- Precoce e  marcato plus.
S’intende con il termine plus, la marcata congestione dei vasi retinici che  rappresenta un importante elemento prognostico, indice di attività e aggressività della  malattia.
La congestione vasale è inoltre  un indicatore della risposta alla terapia  ablativa (6).
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L’ICROP ha sottolineato l’importanza della componente plus, definendo due gradi di congestione vascolare: il quadro di  plus desease, caratterizzato da congestione e tortuosità dei vasi retinici, da congestione vasi iridei e da rigidità pupillare,  ed il quadro di  preplus, stadio iniziale di congestione vasale.
La descrizione del quadro obiettivo riportata sulla cartella clinica deve riguardare anche il segmento anteriore ed in particolare la trasparenza dei mezzi diottrici.
E’ necessario indicare la presenza di vasi ialoidei e di vascolarizzazione embrionale del cristallino secondo la classificazione  proposta nel 1977 da Hittner e collaboratori che individua 4 stadi di regressione della tunica vasculosa lentis (TVL):
stadio 4: la lente è completamente ricoperta da vasi
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stadio 3 : i vasi centrali vanno incontro ad  atrofia
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stadio 2: l’area centrale è trasparente , i vasi periferici sono fini
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stadio 1: residuano alcuni fini vasi periferici
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La presenza di TVL è indicedi grave immaturità  oculare ed è indice prognostico della malattia: sarà favorevole la sua 
regressione dopo il trattamento della ROP, mentre la persistenza o la ripresa della congestione vascolare saranno segni caratteristici di mancata risposta alla terapia ablativa.
Una ulteriore  classificazione definisce poi la ROP in base alla indicazione terapeutica.
La "Early treatment for ROP trial study" suddivide infatti la ROP in tipo 1 e in tipo 2.
Il tipo 1 è definito anche presoglia, si tratta cioè di casi che devono essere trattati entro 48 ore, se le condizioni generali lo consentono:
- La ROP in zona 1 in presenza di plus (indipendentemente dall'estensione e dallo stadio).
- La ROP in zona 1 al terzo stadio (indipendentemente dall'estensione e dalla presenza di plus).
- La ROP in zona 2 al secondo o terzo  stadio in presenza di plus (indipendentemente dall'estensione)
Al tipo 2 appartengono gli altri casi:
- La ROP in zona 1, stadio primo o secondo senza plus
- La ROP in zona 2 al terzo stadio senza presenza di plus
In questi casi è consigliabile attendere la progressione verso la soglia classica rappresentata dalla ROP terzo stadio plus esteso per 5 ore consecutive e per 8 ore non consecutive.



Questa relazione è stata presentata in occasione del Convegno: " ROP DALLA A ALLA Z", Bari, 25 - 26 Giugno 2010, dalla dr.ssa Daniela  Dolcino, 
Direttore S.C. di Oculistica - Azienda Ospedaliera di Alessandria


BIBLIOGRAFIA

1) FlynnJT,Chan-Ling T.:  Retinopaty od prematurity: two distinct mechanism that underlie zone 1 and zone 2 disease. AJO 2006; 142:46-59 

2) Cryotherapy for  Retinopathy of Prematurity Cooperative Group. Multicenter trial of cryotherapy for retinopathy of prematurity.Arch,Ophthalmol 1990;108:195-204

3) Early Treatment for  ROP Cooperative Group.Revisited indications for treatment of retinopathy of  prematurity: results of the early treatment for retinopathy of prematurity randomized trial. Arch.Ophthalmol  2003;121:1684-1694

4) The Committee for the classification of Retinopathy of Prematurity. An international  classification of retinopathy of prematurity..Arch:Ophthalmol 1984;  102:1130-1134

5) The Committee for  the classification of the late stages of Retinopathy of Prematurity. An  international classification of retinopathy of prematurity..Arch:Ophthalmol 1987; 105:906-91

6) An international Committee for the classification of Retinopathy of Prematurity. The  international classification of retinopathy of prematurity revisited .Arch:Ophthalmol 2005; 123:991-999

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